Acute aortic regurgitation during aortitis secondary to Cogan’s Syndrome

Abstract

L'insufficienza aortica è una malattia valvolare ad eziologia multifattoriale, legata ad alterazioni primitive della valvola e/o dell'aorta ascendente oppure secondaria a malattie sistemiche. Fra le malattie sistemiche che possono associarsi a insufficienza aortica, le vasculiti dei grossi vasi con interessamento aortico rappresentano un gruppo rilevante, perché determinano gravi complicanze a carico dell'aorta e della cuspidi aortiche ad essa viciniori. Anche alla luce della loro rara incidenza, in letteratura ci sono scarse evidenze circa il trattamento dei pazienti con insufficienza aortica secondaria ad aortite in corso di malattie infiammatorie su base sistemica, per cui le decisioni mediche devono essere adattate al singolo paziente sulla base della storia clinica individuale e delle specificità della patologia sottostante. Riportiamo di seguito il caso di una paziente con sindrome di Cogan riferita al nostro centro per scompenso cardiaco acuto da insufficienza aortica severa in corso di aortite con coinvolgimento multidistrettuale.
Parole chiave: Sindrome di Cogan; Insufficienza aortica; Aortite.

Aortic regurgitation is a valvular heart disease from different etiologies caused by acute or chronic alterations of the valvular apparatus and the ascending aorta either primary or secondary to systemic diseases involving the aortic valve. Among them, immune- mediated inflammatory aortic syndromes are an important group because frequently involve the heart and the aortic valves with severe cardiac morbidity. Because of their rarity, evidence based guidelines on the treatment of inflammatory aortic syndromes are not lacking and therapeutic decisions need to be tailored on personal clinical history and clinical manifestations in each individual patient. We report here the case of a patient with acute aortic regurgitation secondary to aortitis in a patient affected by Cogan Syndrome with multiorgan involvement.
Key words: Cogan's Syndrome; Aortic regurgitation; Aortitis.

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