Haematological changes in adult cyanotic congenital heart disease

Problemi ematologici nelle cardiopatie congenite cianogene

Silvia Favilli ¹, ², Gaia Spaziani ¹, Giulio Porcedda ^1
1 SOC Cardiologia Pediatrica AOU A. Meyer, Firenze
² SOS Cardiopatie Congenite dell'Adulto, OUA A. Meyer, Firenze

Abstract

I pazienti portatori di Cardiopatia Congenita (CC) cianogena presentano un aumento del rischio sia trombotico sia emorragico; il rischio è correlato non solo all'incremento dell'ematocrito ma ha probabilmente un'eziologia multifattoriale. Il salasso è spesso largamente utilizzato nella pratica clinica, nonostante in letteratura da molti anni siano sottolineati i rischi connessi ad un utilizzo inappropriato. Il salasso deve essere riservato ai pazienti con policitemia e sintomi da iperviscosità.  La carenza di ferro deve essere sempre corretta perché determina una riduzione della capacità funzionale ed è stata correlata con un aumento del rischio tromboembolico. Farmaci anticoagulanti e antiaggreganti non sono indicati in tutti i pazienti con CC cianogena, ma solo in casi selezionati.

Parole chiave: Cardiopatie congenite dell'adulto; Cianosi; Problemi ematologici.

Abstract

An increased risk of both thromboembolic events and bleeding coexist in adult cyanotic patients (pts) with Congenital Heart Disease (CHD). The management of haematological problems represents a therapeutic dilemma and inappropriate phlebotomies are still performed in clinical practice, in spite of evidence of potential disadvantages.
The basic mechanisms of thromboembolism and bleeding do not depend only on increased haematocrit levels and are probably multifactorial. Venesection should be reserved to the minority of patients with symptomatic erythrocytosis. Iron deficiency leads to a reduced functional capacity, has been related to an increased risk of stroke and should always be corrected. Oral anticoagulants or antiplatelets agents are not currently recommended in cyanotic pts as there is no evidence of their beneficial effect in preventing thromboembolic events. Anticoagulation is still considered in case of atrial arrhythmias. A complete haematological assessment is always warranted in cyanotic CHD pts

Key words: Congenital heart disease; Cyanosis; Thromboembolism; Bleeding.

Art 7 16CARD2 2 Pdf ¹

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