Surgical and interventional strategies for treatment of pulmonary hypertensive disease in childhood

Abstract

L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia rara e dalla prognosi infausta, spesso diagnosticata tardiva- mente, una volta raggiunto un livello di criticità difficilmente trattabile. I nuovi farmaci vaso-attivi polmonari, le procedure intervenzionali e, nei casi maggiormente complessi, le strategie chirurgiche di supporto, fino al trapianto di polmone, indisponibili fino a qualche anno fa, hanno inciso in misura determinante sul miglioramento del decorso dei pazienti con IAP. Il presente lavoro ha il compito di passare in rassegna le principali soluzioni intervenzionali e chirurgiche attualmente disponibili per i pazienti con IAP non più responsivi ad una terapia medica massimizzata. Saranno inoltre analizzate strategie chirurgiche innovative nei casi di IAP associata a cardiopatie congenite.

Parole chiave: Cardiopatie congenite; Ipertensione arteriosa polmonare; Strategie chirurgiche; Strategie intervenzionali.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare disease with poor outcome and is often diagnosed in its later stages, once treatment options are scarce. The introduction of new drugs and innovative transcatheter and surgical interventions, as well as lung transplantation, have had a significant impact on prognosis and outcome. Most of these therapeutic measures were still unavailable a few decades ago. This paper will review state-of-the-art interventional and surgical procedures for end-stage PAH patients non-responders to optimized medical treatment. Innovative surgical approaches for PAH associated to congenital heart disease will be also analyzed.

Key words: Congenital heart disease; Pulmonary arterial hypertension; Surgical interventions; Transcatheter interventions.