Treatement of pulmonary arterial hypertension in repaired simple congenital heart disease and in the Eisenmenger Syndrome

Abstract

In base al rischio di sviluppare ipertensione arteriosa polmonare (IAP) le cardiopatie congenite si possono differenziare in lesioni a rischio basso, intermedio e alto. Scopo delle strategie diagnostico-terapeutiche è migliorare la sintomatologia dei pazienti con IAP o per lo meno rallentare la progressione della malattia. Il trattamento iniziale prevede l'utilizzo di provvedimenti di carattere generale e di supporto. La terapia specifica combinata induce un migliora- mento più consistente del profilo emodinamico rispetto alla monoterapia ma pone il dilemma su quando sostituire un farmaco, quando associare più farmaci, quale sia la combinazione migliore, quale la tempistica. Non vi sono trials randomizzati nella popolazione pediatrica. È sempre più evidente il rischio di sviluppare IAP anche dopo una adeguata correzione delle cardiopatie congenite.

Parole chiave: Cardiopatie congenite; Ipertensione arteriosa polmonare; Trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare.

According to the probability of pulmonary arterial hypertension (PAH) development, congenital heart disease (CHD) can be dif- ferentiated into low, intermediate and high risk CHD. The purpose of diagnostic and therapeutic strategies is to improve patients'symptoms or at least to slow down disease progression. The initial treatment involves the use of general and supportive measures. Combined specific therapy induces a consistent improvement of the hemodynamic profile compared to monotherapy but concerns still remain about multiple drugs association timing as well as replacing drugs timing. There are no randomized trials in the pediatric population. There are increasing evidences of PAH development even after an adequate correction of CHD.

Key words: Congenital heart disease; Pulmonary arterial hypertension; Therapy of pulmonary arterial hypertension.