Bicuspid aortic valve
ARCA Toscana
Abstract
La bicuspidia valvolare aortica è una patologia congenita con una prevalenza variabile dal 0.5% al 2% nella popolazione generale. Il difetto può essere sporadico ma spesso riconosce una trasmissione genetica come carattere autosomico dominante a penetranza incompleta. L’aspettativa di vita dei pazienti con valvola aortica bicuspide è sovrapponibile a quella della popolazione generale ma circa un quarto dei portatori del difetto vanno incontro ad eventi nel corso della loro vita, in massima parte rappresentati dalle necessità di sottoporsi a intervento chirurgico per lo sviluppo delle complicanze a carico della valvola (stenosi, insufficienza, endocardite) e/o dell’aorta (dilatazione e/o dissezione); le alterazioni strutturali della valvola bicuspide e la dilatazione aortica si verificano per la concomitanza di fattori genetici e di fattori emodinamici. Le indicazioni all’intervento chirurgico valvolare non differiscono nei pazienti con bicuspidia rispetto ai pazienti con valvola aortica tricuspide, mentre i cut-off operatori per l’intervento sull’aorta possono differire tra le due popolazioni.
Parole chiave: Valvola aortica bicuspide; Stenosi aortica; Insufficienza aortica; Endocardite; Dilatazione aortica.
Abstract
Bicuspid aortic valve is a congenital condition affecting 0.5% to 2% of the general population. It often has an autosomal dominant inheritance pattern with incomplete penetrance, but it can also occur sporadically. Although the life expectancy of patients with bicuspid aortic valve is similar to that of the general population, about a quarter of them experience events during their lifetime, mainly requiring surgery due to valvular (stenosis, regurgitation, endocarditis) and/or aortic (dilation, aneurysm, dissection) complications. These complications result from genetic and hemodynamic factors causing structural alterations in the valve and aortic dilation. Indications for valve surgery do not differ in patients with bicuspid aortic valve compared to patients with tricuspid aortic valve, whereas operative cut-offs for aortic surgery may differ between the two populations.
Key words: Bicuspid aortic valve; Aortic stenosis; Aortic regurgitation; Endocarditis; Aortic dilation.