FOCUS-ON: Pulmonary Arterial Hypertension and Eisenmenger Syndrome

Nel 1897 Victor Eisenmenger, medico tedesco, de- scrisse il caso clinico ed il quadro autoptico di un uomo, affetto da una cardiopatia congenita, con storia clinica di cianosi e ridotta tolleranza allo sforzo insorta, probabilmente, fin dall’infanzia. Il paziente lavorò attivamente come cocchiere fino all’età di 29 anni, epoca in cui iniziò ad accusare grave dispnea e com- parsa di scompenso cardiaco destro che precedette di poco la morte, avvenuta a 32 anni per collasso cardiocircolatorio in seguito ad una importante emottisi. Il riscontro autoptico fu di un ampio difetto interventricolare con un certo grado di destroposizione aortica, dilatazione del ventricolo destro e severa vasculopatia polmonare. Il quadro clinico ed anatomo-patologico descritto da Eisenmenger prese il nome di complesso di Eisenmenger . Nel 1958 Paul Wood propose di racchiudere nel più ampio concetto di sindrome di Eisenmenger tutte le cardiopatie congenite con ampi difetti settali a livello atriale, ventricolare e tra grandi arterie, caratterizzate dall’avere uno shunt bilanciato o prevalentemente destro-sinistro per effetto di un importante aumento delle resistenze arteriolari polmonari.
La storia naturale e la prognosi dei pazienti con sindrome di Eisenmenger è grave. La sopravvivenza di questi pazienti è tuttavia superiore a quella di soggetti affetti da ipertensione polmonare idiopatica o secondaria a malattie connettivali sistemiche.
Nel ‘Focus on’ del presente numero di Cardiologia Ambulatoriale vengono trattati i meccanismi fisiopatologici della vascolopatia polmonare, la diagnostica clinica e strumentale della sindrome di Eisenmenger, le complicanze, e la terapia farmacologica e non, compreso il trapianto cuore-polmoni.
Per la complessità dei problemi clinici e terapeutici le Società Scientifiche raccomandano il follow-up dei pazienti con sindrome di Eisenmenger presso Centri specializzati e dedicati alla diagnosi e cura delle Cardiopatie Congenite.