Pulmonary arterial Hypertension and Eisenmenger Syndrome: the pathophysiology

Abstract

L’ipertensione polmonare (IP) è una condizione patologica definita da una pressione media in arteria polmonare (PAPm) uguale o superiore a 25 mmHg in condizioni di riposo e il suo sviluppo può essere secondario ad un aumen- to della portata polmonare, delle resistenze vascolari polmonari o della pressione venosa polmonare o ad una loro combinazione. Le cardiopatie congenite semplici o complesse caratterizzate da shunt sistemico-polmonare o da ostruzione all’afflusso o all’efflusso ventricolare sinistro possono dar luogo allo sviluppo di IP. Nelle cardiopatie con shunt sinistro-destro, l’iperafflusso polmonare determina un incremento graduale delle resistenze vascolari polmo- nari, che, una volta divenute sopra-sistemiche, causeranno un’inversione dello shunt con comparsa di ipossiemia e cianosi centrale. Tale condizione, definita Sindrome di Eisenmenger, è caratterizzata da bassa qualità di vita e morte prematura. Essa determina l’insorgenza di diverse complicanze cardiache (aritmie, scompenso cardiaco congestizio destro) e sistemiche (disordini della coagulazione, eritrocitosi secondaria, disfunzione renale).

Parole chiave: Cardiopatie congenite; Ipertensione arteriosa polmonare; Sindrome di Eisenmenger.

Pulmonary hypertension (PH) is defined by a mean pulmonary artery pressure (mPAP) of more than 25 mmHg at rest. Its de- velopment may be due to high pulmonary vascular resistance (PVR), high pulmonary blood flow or high pulmonary venous pressure, or a combination among them. Congenital heart diseases with systemic-to-pulmonary shunt or with left ventricular in- let or outlet obstruction may lead to PH development. In a systemic-to-pulmonary shunt, high pulmonary blood flow is the driv- ing force for the increase of PVR. When PVR becomes higher than systemic vascular resistance, the left-to-right shunt converts into a right-to-left shunt, resulting in hypoxemia and central cyanosis. Over time this condition progressively causes a complex and multisystemic disease, named Eisenmenger Syndrome, which leads to several cardiac (right heart failure and arrhythmias) and extra cardiac (coagulation disorders, secondary eritrocitosis, renal dysfunction) complications and result in a reduced quality of life and premature death.

Key words: Congenital heart disease; Pulmonary arterial hypertension; Eisenmenger Syndrome.